问1：听神经病变谱系异常是什么？
答：听神经病变谱系异常（ANSD）是近二十年来听力学诊断上的一个特殊发现。个案的临床检查结果呈现正常的外毛细胞功能及异常的听性脑干反应，最初被认为是听神经异常，后发现听神经功能正常但内毛细胞功能异常的个案也有相同的临床检查结果，为考量能涵盖多元病理所造成此一特殊检查结果，国际专家于2008年共识会议中提出使用听神经病变谱系异常（ANSD）一词。
问2：如何诊断听神经病变谱系异常？
答：ANSD患者的外毛细胞功能正常但听神经或内毛细胞功能异常，一般临床诊断以同时出现下列两项结果为依据：（1）异常的听性脑干反应（ABR）；（2）正常的耳声发射（OAE）或耳蜗麦克风反应（CM）。
问3：听神经病变谱系异常的发生原因有哪些？
答：（1）遗传基因变异：有研究发现OTOF基因变异与ANSD有关。
（2）先天性听神经发育异常：部分听神经发育异常的个案也会出现符合ANSD的检查结果。这类个案通常可由耳部造影检查（MRI）得知听神经是否细小或未发育。
（3）产程及产后因素：因病理性黄疸换血者、缺氧及极低体重早产儿等，有较高比例的ANSD案例。
（4）环境因素：病毒感染，如麻疹病毒及腮腺炎病毒都有ANSD案例，临床上较多为单耳ANSD。
（5）不明原因。
问4：听神经病变谱系异常的发生率如何？
答：听力诊断工具的进步加上近年来新生儿听力筛查的普及，ANSD确诊率因而逐年提高，一般推估每100位感音型听损者约有10位是ANSD。
问5：听神经病变谱系异常的听觉行为有什么特殊的地方？
答：ANSD和感音型听损的听觉行为有许多雷同之处，但最大的不同是：
（1）听力：有些个案听力正常，但大部分个案有不同程度的听损，其听觉行为常有不一致的表现，因此患者在进行行为听力检查时，可能每次获得的听阙值都不同，甚至在检查中对同一个声音会出现时有时无的反应。
（2）口语理解能力与听损程度不符：有些个案听损程度很轻，但配戴辅具后，口语理解能力仍不理想。
（3）噪音中听取困难：特别容易受噪音的影响。有些口语发展不错的患者在轻微的噪音环境中，就会出现显著的听取困难。
问6：我的宝宝确诊为ANSD，接下来该怎么办？
答：建议及早进行以下评估及介入：
（1）听损成因检查：基因检测、耳部造影检查等。
（2）密集的听力检查：了解宝宝察觉声音的能力以及听觉行为的发展，作为辅具以及康复介入的参考。
（3）跨专业的发展评估：包含全面性生理发展评估和语言及沟通能力评估，并视需要转介至眼科及小儿神经科。
（4）辅具评估：如果孩子有听力损失，应及早介入辅具，并密集观察辅具效益。
（5）康复介入：康复单位对家庭提供沟通模式咨询、拟订个别化家庭服务计划并定期评估成效。
问7：ANSD的宝宝需要使用助听辅具吗？
答：如果宝宝确定听力正常，就不需要配戴助听器，但进入团体学习时要考虑使用调频系统以改善噪音中的听取能力。如果确定有听力损失，就应该配戴助听器。因为ANSD儿童的听阙值常无法在短时间内获得一致的结果，所以助听器的选配与调整需要较密集的专业评估以达到最佳效益。如果助听器的效益不佳，则建议进行人工电子耳蜗植入评估。
问8：ANSD儿童使用助听辅具的效果好吗？
答：研究显示约有40%的儿童有良好的配戴效果，60%则无显著效果。效果不佳的原因可能是因为时间解析能力受损较严重，而现代助听器尚未能有效解决这个问题。
人工电子耳蜗主要是取代内耳毛细胞的功能，因此除了听神经发育不良的个案外，许多ANSD儿童能由人工电子耳蜗获得相当良好的效益，尤其是OTOF基因变异的个案。不过，仍有少数ANSD儿童无法经由任何辅具获得效益，此类个案应尽早选择适当的沟通模式，以避免影响儿童更多面向的发展。
参考文献：管美玲主编. 听见问题：听觉损伤儿童父母常见的问题与解答. 新北，心理出版社股份有限公司，2016年出版